Síndrome de la majo ajena

SÍNDROME DE LA MANO AJENA, ANÁRQUICA, O ALIENADA

Me he decido a escribir sobre este síndrome a raíz de la experiencia que tuve con un paciente que acudió a rehabilitación tras un accidente cerebrovascular. Tuve la “suerte”, entiéndanme ustedes cuando digo suerte, de encontrarme con este caso tan interesante desde el punto de vista de un Neuropsicólogo, obviamente, no quiero faltarle al respeto a nadie, el paciente tuvo una experiencia muy distinta a la mía.

Imagínense no poder controlar un miembro de tu propio cuerpo, tener una mano que coge y toca todo lo que tiene a su alcance sin ningún control, ni pudor. Tu mano se mete en los bolsillos ajenos, agarra objetos por sí misma, o agarra la mano de alguien sin tu aprobación, y luego, no los puedes soltar voluntariamente, o al menos, no antes de estar un rato concentrándote en soltarlo o hasta que aparezca otro objeto que llame de nuevo su atención. Realizar las tareas del día a día, incluso las más sencillas, se vuelven todo un mundo. Tratar de sacar una botella de agua de la nevera es una aventura, mientras tu mano derecha, bien controlada por ti, va sacando el agua, tu otra mano saca dos manzanas, el chocolate y la leche, de forma compulsiva y sin ningún motivo, o al menos, sin ningún motivo consciente para el sujeto. O, por ejemplo, en algo tan simple como quitarse las gafas y guardarlas en su estuche, la mano extraña agarra las gafas y no quiere soltarlas, lo que produce un momento de lucha entre el paciente y esa mano testaruda que no colabora lo más mínimo, haciendo de esta sencilla tarea algo muy complicado. Lo mismo ocurre para vestirse y desvestirse, o subir una persinana. No quiero ni hablar de lo que tiene que suponer manejar un cuchillo a la hora de cocinar o conducir un vehículo, aunque en realidad, estas tareas más complejas serían imposibles de llevar a cabo. Espero que con estos ejemplos sencillos se puedan hacer una idea de lo que supone este síndrome para el que lo padece.

El síndrome de la mano ajena, mano anárquica, o alienada, que no mano alienígena (como he leído por ahí, como si nos la controlaran desde el espacio exterior) es una consecuencia bastante infrecuente de una enfermedad neurológica (no una enfermedad mental) o de un daño cerebral adquirido. De hecho, éste síndrome es tan raro que desde que Goldstein lo describiera por primera vez en 1908 tan sólo se han registrado en la literatura unos 40 casos en todo el mundo. La causa más frecuente es un accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico que involucre a la arteria cerebral anterior, aunque también se han descrito casos a partir de intervenciones en tumores o en epilepsias refractarias que impliquen lesión callosa, y también en casos de degeneración corticobasal.

La fenomenología observada en el síndrome de la mano ajena está relacionada con la localización de la lesión cerebral que lo causa. A día de hoy se diferencian tres subtipos de mano ajena en función de la fenomenología y la localización de la lesión. Así, encontramos:

Forma callosa, asociado a lesiones predominantemente del cuerpo calloso con o sin lesión frontal. En este subtipo nos encontramos con que el paciente muestra conflicto intermanual, es decir, los movimientos que realizan cada una de las manos entran en conflicto y pueden realizar movimientos o acciones contrarias, por ejemplo, el paciente intenta vestirse, y a la vez, su mano anárquica le intenta desvestir. En ocasiones se acompaña de apraxia.

Forma frontal, es la más frecuente de las tres y aparece cuando hay lesiones en el área motora suplementaria, el giro cingulado, el córtex prefrontal y la parte anterior del cuerpo calloso. Aparecen una serie de reflejos patológicos como el grasping, donde el paciente intenta agarrar cualquier estímulo que se encuentre próximo a su mano, sin necesidad de estimulación táctil, el groping, que consiste en realizar movimientos de búsqueda con la mano a tientas (van palpando la mesa o la superficie que tengan delante), y además, conductas de utilización, y restricción del movimiento del miembro afectado al ser sujetado por el miembro normal.

Forma posterior, es la menos frecuente. Se presenta con comportamientos no definidos como alzar los brazos o retorcer los dedos. Se da por afectación de zonas posteriores corticales y subcorticales, y se puede acompañar de hemiparesia, dispraxia, dismetría, pérdida sensitiva primaria y heminegligencia espacial.

Suele observarse que el control sobre la mano ajena sufre fluctuaciones, perdiéndose control sobre ella en situaciones de ansiedad, cansancio, y momentos de menor control atencional. También, es común que el paciente sea consciente del comportamiento extraño de su mano, que reconocen como suya, aunque no sepan o no puedan explicar la falta de control sobre ella, lo que puede llevar a situaciones donde el paciente pase verdaderos apuros o se pueda sentir “avergonzado” por la conducta de su miembro. No se me olvidará jamás la cara de este paciente mientras me agarraba la mano de forma involuntaria y no era capaz de soltármela, era una mezcla entre incredulidad, sorpresa, rubor, y disculpas.

La anterior clasificación del SMA es la de “libro”, la realidad clínica, como siempre, rompe los moldes preestablecidos y es más compleja de lo esperado. Volviendo al caso clínico que me lleva a escribir esta entrada, este paciente sufrió un Ictus hemorrágico muy grave tras la rotura de un aneurisma en la Arteria Comunicante Anterior, lo que nos puede dar una pista sobre el tipo de SMA. El anterior dato puede parecer definitivo, pero el daño cerebral de origen vascular hemorrágico no tiene porqué causar déficits tan localizados y precisos como se lee en los libros, y menos cuando entran en juego fenómenos como el vasoespasmo sintomático, que puede causar alteraciones en la circulación distal asociando déficits neuropsicológicos. Tratar de hacer el encaje de un SMA en la anterior clasificación fue una tarea difícil, ya que el paciente mostraba posibles signos característicos de todos los subtipos que la bibliografía recogía. No obstante, tras una exhaustiva y pausada valoración de los signos observados y una extensa evaluación neuropsicológica, nos decantarnos por encajarlo en la Forma Frontal, aunque hubiera cierta afectación Callosa anterior. Lo más prominente era la conducta de utilización, de restricción del movimiento del miembro afectado, y el grasping. Junto a lo anterior, la evaluación neuropsicológica mostró un paciente con una afectación grave de las funciones ejecutivas, con una capacidad de control inhibitorio especialmente limitada, con diferentes apraxias, y heminegligencia unilateral izquierda, no había hemiparesias.

Algo muy poco descrito en la bibliografía revisada es la rehabilitación de pacientes que muestran este síndrome. Hablo de memoria, no tengo delante en este momento los artículos revisados, pero cuando estuve haciendo la revisión bibliográfica creo que sólo pude encontrar uno o dos artículos en los que se hiciera mención expresa a rehabilitación con un paciente, aunque esta era muy breve y poco detallada. Es decir, a día de hoy no existe un tratamiento neurorrehabilitador consensuado para intervenir sobre este síndrome. En mi caso, como pude trabajar durante unos meses con el paciente sobre el que escribo, tuve la oportunidad de planear y llevar a cabo un programa de intervención junto a un equipo de neurorrehabilitación, lo que ofrece sugerentes opciones y posibilidades de éxito. Junto al plan habitual que se establece para trabajar con un paciente por ictus, en este caso se incluyó una intervención específica desde Neuropsicología, Terapia Ocupacional y Fisioterapia para tratar el SMA. Obviamente, todos los déficits y signos del SMA que presentaba el paciente tenían una enorme repercusión sobre su capacidad para llevar a cabo Actividades de la Vida Diaria Básicas e Instrumentales (AVD´s). Nos planteamos intervenir por pasos, y valorar nuestros progresos en función de la mejora en el control de la mano izquierda (la ingobernable) y de su adecuada integración en la realización de AVD´s Básicas bimanuales de alimentación, vestido y aseo personal. Como soy neuropsicólogo referiré brevemente los objetivos de mi intervención sobre el SMA. Basándome en los hallazgos de la evaluación neuropsicológica y en la fenomenología del síndrome, se planteó una intervención dirigida a mejorar mecanismos atencionales como la atención sostenida, selectiva, control de interferencia, el entrenamiento en estrategias metacognitivas atencionales, junto a la intervención en procesos cognitivos superiores de control atencional y ejecutivo, como el control inhibitorio de respuestas/conductas preponderantes ante la presencia de estímulos exógenos. No puedo entrar en más detalles sobre la intervención llevada a cabo, pero tras un breve periodo de intervención específica en equipo, el paciente fue capaz comenzar a realizar, poco a poco y con mucho esfuerzo por parte de todos, tareas como abotonarse una camisa o afeitarse sin riesgo para él mismo. La evolución positiva del control sobre el miembro “ajeno” fue patente a lo largo de los meses siguientes, aunque he decir que no se logró un control total de esa mano díscola, quien sabe si con más tiempo de intervención… A día de hoy no sé cómo estará el paciente, no pude hacer un seguimiento del caso.

Goldberg trató de dar una explicación a la aparición de este fenómeno, según él, los lugares claves que se deben dañar para que se dé este síndrome son el Área Motora Suplementaria y el Cuerpo Calloso. Según Goldberg, la causa radicaría en la desconexión entre el sistema mesial premotor (responsable de los movimientos intencionados en respuesta a las demandas del medio interno) y el sistema lateral premotor (responsable de movimientos automáticos en respuesta a estímulos externos), lo que produce un desequilibrio entre la actividad de ambos sistemas, haciendo que la mano responda de modo automático ante cualquier estimulación ambiental. En condiciones normales, el Área Motora Suplementaria debería inhibir estas respuestas automáticas siempre que interfieran con las acciones en curso o cuando contradigan las demandas y necesidades del medio interno. Hay pocos estudios de neuroimagen hechos con este tipo de pacientes, pero alguno de ellos, empleando una Resonancia Magnética Funcional refuta el papel del Área Motora Suplementaria propuesto por Goldberg.

En realidad, he simplificado el tema de la mano ajena para que pudiera caber en una entrada de blog, el tema es mucho más largo y complicado. Por ejemplo, empezando por la clasificación de los tres subtipos de mano anárquica, hay quien considera que dicha clasificación no es del todo correcta y plantean una nueva en función de la lateralidad de la lesión cerebral. Tampoco hago mención al Tálamo, y hay indicios que podrían indicar que éste juega un papel destacado en dicho síndrome, ya que se han documentado algunos casos de mano anárquica con daño talámico y sin afectación del cuerpo calloso. También he podido leer una discusión acerca de si en realidad el caso de la mano ajena constituye un síndrome o por el contrario es un signo, ya que se puede presentar en formas muy diversas.

En cualquier caso, se trata de un trastorno interesante en cuanto que expone de forma clara el funcionamiento necesariamente coordinado del cerebro, en el que participan de modo conjunto mecanismos de activación e inhibición de sistemas y conductas. Hay que recordar que en el cerebro no todo es activación, aunque sea de lo que más se habla. De hecho, la conducta suele ser el fruto de una cadena o secuencia de activaciones e inhibiciones de unas regiones sobre otras, y la alteración del preciso equilibrio en dicha secuencia puede llevar a la aparición de conductas patológicas, como por ejemplo, que una parte de nosotros mismos, como es un miembro, deje de estar bajo nuestro control y actúe de forma anárquica.

       Corteza Motora Suplementaria

Fdo: www.neurobase.es

Gracias a Ángela, por su                                                                                                                      aportación en la                                                                                                                                    revisión de este tema

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2 respuestas a Síndrome de la majo ajena

  1. Genial, como siempre. Esa sesión de evaluación sobre los signos de desconexión…Un momento para recordar! 😉

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