ATROFIA CORTICAL POSTERIOR

ATROFIA CORTICAL POSTERIOR

Dentro de la denominación de enfermedades neurodegenerativas caben una gran multitud y variedad de enfermedades, unas más comunes y conocidas y otras menos. En esta entrada trataremos una de las incluidas en el grupo de poco conocidas e infrecuentes. Se trata de la Atrofia Cortical Posterior (ACP), una enfermedad neurológica de la que tenemos pocas oportunidades de ver en nuestra consulta, de hecho, revisando las publicaciones sobre esta enfermedad en castellano no se cuentan más que un puñado de casos, y en inglés tampoco hay demasiadas publicaciones. Esto no quiere decir que no haya más casos sino que no se documentan o publican. En este punto radica la importancia de la publicación de estudios de caso único, ya que constituyen una fuente de información muy valiosa para otros clínicos.

Como iba diciendo, la Atrofia Cortical Posterior (ACP) es una enfermedad neurodegenerativa cortical que comparte similitudes fisiopatológicas con la Enfermedad de Alzheimer, aunque la expresión clínica de ambas enfermedades es diferente. De esta situación surge una duda, que consiste en saber si se debe considerar a la ACP como una variante de la Enfermedad de Alzheimer (EA) de inicio cortical en regiones posteriores, o por el contrario, considerarla una enfermedad diferente a la EA. Ambas patologías, la ACP y la EA, comparten los mismos hallazgos en una punción lumbar durante la fase de diagnóstico, es decir, un nivel reducido de péptido β-amiloide 42 y unos niveles incrementados de proteína tau y de tau fosforilada en el líquido cefaloraquídeo, y además, comparten los hallazgos anatomopatológicos típicos de la EA en un estudio postmorten, es decir, acumulación de ovillos neurofibrilares y placas seniles.  No obstante, mediante estudios con PET, SPECT o RM  se puede observar que el patrón de neurodegeneración de ambas enfermedades es diferente, mientras la EA comienza con una degeneración en la región temporomedial, la ACP comienza con una degeneración de regiones postrolándicas, corteza occipitoparietal con afectación de  las vías dorsal y ventral del procesamiento visual. Estos dos patrones diferenciados de neurodegeneración comportan, a su vez, dos expresiones clínicas bien diferenciadas, por lo que podría ser válida la opción de considerar la ACP como una entidad patológica distinta a la EA, en lugar de una misma enfermedad con dos expresiones diferentes, es decir, considerar la ACP como una EA atípica.

Vías dorsal y ventral

Como ya he dicho, hay muy pocos casos descritos de esta enfermedad, aunque se han podido elaborar unos criterios clínicos mínimos que ayudan en su detección y clasificación. Estos son:

  1. Comienzo insidioso con síntomas de alteraciones visuales.
  2. Ausencia de una patología oftalmológica que explique los síntomas; la agudeza visual es normal.
  3. Los defectos visuales son desproporcionados con respecto a otros déficit cognitivos.
  4. Curso progresivo.
  5. Las imágenes pueden mostrar atrofia, hipometabolismo o hipoperfusión occípito-parietal u occípito-temporal uni o bilaterales.

El inicio típico de la ACP difiere de otras demencias como la EA y la Demencia Frontotemporal (DFT), y suele estar caracterizado por problemas perceptivos visuales que a menudo se confunden con alteraciones de la vista durante unos pocos años, lo que hace que en primera instancia algunos pacientes consulten con un oftalmólogo, que por regla confirma el buen estado de los órganos de la visión. A estos problemas perceptivos visuales iniciales como la agnosia asociativa y la agnosia aperceptiva, ésta última relacionada con la presencia de simultagnosia de inicio precoz, les suelen seguir alteraciones visuoespaciales, anomia, enlentecimiento en la velocidad de procesamiento, alteraciones atencionales visuales, y desorientación espacial, evolucionando en algunos casos a Síndromes de Balint y de Gerstmann más o menos completos. En otros casos descritos también aparece apraxia y acalculia primaria, de hecho, la ACP se puede presentar en forma de dos fenotipos clínicos diferenciados, uno de predominio apráxico y otro de predominio visuoespacial. Por el contrario, es común que estos pacientes muestren un comportamiento adecuado y conciencia de la enfermedad, junto con un lenguaje (excepto por la presencia de anomia), unas capacidades mnésicas y unas funciones ejecutivas bien conservadas o, al menos,  no tan afectadas como las capacidades visoperceptivas durante las fases iniciales de la enfermedad. Con respecto a este perfil cognitivo se da una situación peculiar, a veces se trata a estos pacientes de ACP con Galantamina, que se emplea, entre otras cosas, para tratar los problemas de memoria (la ACP no suele conllevar alteración de memoria inicial). Sin embargo, la aportación más importante que la Galantamina (inhibidor de la acetilcolinesterasa) pueda estar haciendo a estos pacientes sea que previene la muerte neuronal (apoptosis) inducida por el acúmulo de β-amiloide, luego podría estar ayudando a retrasar el curso de la enfermedad, aunque no fuera necesaria según el perfil cognitivo que muestra la ACP.

Los signos y síntomas que pueden mostrar los pacientes con ACP son variados y complejos, para intentar salvar dicha complejidad y poder exponerlos de forma algo más clara he optado por hacer un cuadro, donde se puedan observar los posibles signos y síntomas asociados a la ACP inicial, y que deben ser valorados en la consulta de neuropsicología. En el cuadro sólo se incluye aquello que puede estar relacionado con la ACP y que es susceptible de hallarse alterado, aunque también se evaluaron el resto de gnosias (que al no observarse afectadas quedan fuera del cuadro), la capacidad funcional y el estado emocional. No obstante, de esta complejidad se deriva una consecuencia directa,  y es la gran cantidad de tiempo que se necesita para llevar a cabo una exploración neuropsicológica completa de estos sujetos. Yo mismo he tenido la oportunidad de evaluar un caso de ACP, llevándome alrededor de 10 horas de trabajo evaluador, a las que se han de sumar las horas requeridas para la integración e interpretación de los resultados.

cuadro ACP

 

Si intento traducir los déficits más significativos o definitorios de la ACP a dificultades en la realización de actividades cotidianas, podríamos observar que estos pacientes tienen problemas en tareas o situaciones como, por ejemplo, discriminar personas por su rostro (prosopagnosia); dificultades al reconocer objetos mediante la vista pero no mediante el tacto o el sonido que producen, o pueden no reconocer un objeto como  una cafetera vista desde arriba pero sí de canto (agnosia visual aperceptiva); también tendrán dificultades al reconocer objetos o escenas completas, por ejemplo, al ver una llave pueden decir que ven sólo un objeto redondo, obviando la parte de los dientes, o al ver una fotografía no pueden decir qué escena completa representa ya que perciben partes aisladas de la imagen , si cambian su atención de una parte de la imagen a otra, la anterior “desaparece” (simultagnosia); al escribir a mano no lo hacen en línea recta, se desvían hacia arriba o abajo, al leer se pueden saltar algún renglón de un mismo párrafo, o cambian al de arriba o al de abajo a mitad de renglón y se pierden por el folio (déficits visoespaciales); dificultades con el cálculo o con el uso del dinero, la relación entre céntimos y euros se vuelve muy difícil de manejar (acalculia); dificultades al nombrar o pedir un objeto, no les sale el nombre, aunque saben lo que es y pueden decir para qué sirve (anomia); dificultades a la hora de alcanzar objetos, como coger una taza de café por el asa, o llenar un vaso de agua con una botella, debido a una deficiente coordinación mano-ojo (ataxia óptica); o por último, para no alargarme, tendrían dificultad para alternar la fijación de la mirada sobre diferentes objetos, por ejemplo, cuando buscamos un objeto en una habitación desde la puerta de la misma, vamos escaneando la habitación parte por parte, pero en un momento dado su mirada no obedece y se queda paralizada sobre una parte de la habitación, ha perdido el control sobre los movimientos voluntarios de los ojos (apraxia ocular). Si bien estos signos de forma aislada no parecen muy graves, cuando se padecen todos juntos pueden llegar a ser muy discapacitantes, no hay que olvidar que se trata de una demencia, aunque en ocasiones el paciente se parezca más una persona con problemas graves de la vista.

Si bien los síntomas iniciales, o el grupo principal de los mismos, se encuentran bastante bien documentados en la ACP, aún salvando las diferencias individuales inherentes a los procesos de pérdida de capacidades cognitivas, observamos que no ocurre lo mismo con la evolución de la enfermedad a lo largo de los años, es decir, con su curso clínico completo. Por ejemplo, no sabemos cómo evolucionan las capacidades mnésicas o ejecutivas de estos pacientes, en qué fase de la enfermedad debemos empezar a sospechar que van a sufrir un declive, o si las dificultades iniciales con el lenguaje en forma de anomia desembocan en otras más graves en un corto periodo de tiempo. Son muy pocos los datos que hay al respecto, a excepción de la conclusión obvia de que al final de la enfermedad se produce una demencia global, siendo  predominantes los déficit visoperceptivos durante todo el proceso.

En conclusión,  y aunque excede las pretensiones de esta entrada llegar a la solución del dilema de si la Atrofia Cortical Posterior es un subtipo de Enfermedad de Alzheimer o es una enfermedad distinta, sí que parece obvio que ambas enfermedades son diferenciables mediante un completa evaluación neuropsicológica, y que de los datos de la misma se desprende que los pacientes con ACP presentan unas necesidades y dificultades particulares que requieren de una atención y una de intervención particular. Amén de la necesidad de descripción completa de la evolución de la enfermedad que nos ayude a proveer de información a nuestros pacientes, sus familiares, y a nosotros mismos, neuropsicólogos y demás profesionales que trabajamos día a día con estos pacientes.

                                                                                                                         Fdo: neurobase

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